Ebatüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom (aHUS) võib esineda koos autoimmuunhäiretega, mis raskendab haruldase verehüübimishaiguse diagnoosimist, näitab juhtumiaruanne. Uurijad ütlesid, et leiud rõhutavad vajadust geneetilise testimise järele, et diagnoosida aHUS keerulistel juhtudel.
Kui kaua saate aHUSiga koos elada?
AHUS-iga patsiendid, kellel on ESRD, määratakse üldiselt elukestvale dialüüsile, mille 5-aastane elulemus on 34–38%, kusjuures infektsioonid moodustavad 14% surmajuhtumitest. Nendel patsientidel on ka püsiv risk haiguse mitte-neeru süsteemsete tüsistuste tekkeks.
Kui haruldane on ebatüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom?
Ebatüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomi esinemissagedus on Ameerika Ühendriikides hinnanguliselt 1 500 000 inimesel aastas. Ebatüüpiline vorm on tõenäoliselt umbes 10 korda harvem kui tüüpiline vorm.
Kas aHUS on tõsine?
AHUS-i tüsistused on tõsised. aHUS põhjustab kehas liiga palju verehüübeid, mis põhjustab teie vere liiga aeglase voolu olulistesse organitesse.
Kas aHUS võib taastuda?
Paljudel aHUS-i patsientidel tekivad natiivsed või siirdatud neerud uuesti, mis põhjustab neerupuudulikkust. Ekulisumabi kasutuselevõtt on muutnud aHUS-i prognoosi, indutseerides hematoloogilist remissiooni, parandades või stabiliseerides neerufunktsioone ja ennetades transplantaadi ebaõnnestumist.
