Ülevalge vorm (ALAS1) ekspresseerub kõigis kudedes, sealhulgas maksas Erütroidspetsiifilist vormi (ALAS2) ekspresseeritakse ainult erütroidrakkudes (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Kuigi heemi sünteesitakse kõigis rakkudes, toodetakse ligikaudu 85% sellest luuüdis ja suurem osa ülejäänud maksas.
Kus moodustub protoporfüriin?
Kaks oksüdatsioonietappi, mida katalüüsivad CP oksüdaas ja protoporfürinogeeni oksüdaas (PPOX), viivad protoporfüriin IX moodustumiseni maatriksi vastas olevas sisemises mitokondrite membraanis.
Kus porfüriine leitakse?
Porfüriinid on bioloogilistes süsteemides üldlevinud. Nad on hemoglobiini ja klorofülli aktiivne keskus. Need on ka osa tsütokroom P-450 ensüümsüsteemidest, mis ei esine mitte ainult kõrgemate organismide maksas, vaid ka mikroobsetes organismides.
Kus heemi toodetakse?
Heemi süntees toimub osaliselt mitokondrites ja osaliselt tsütoplasmas Protsess saab alguse mitokondritest, sest üks eelkäijatest leidub ainult seal. Kuna seda reaktsiooni reguleerib osaliselt heemi kontsentratsioon, on viimane etapp (mis toodab heemi) samuti mitokondriaalne.
Kas protoporfüriin on sama mis porfüriin?
Põhierinevus porfüriini ja protoporfüriini vahel seisneb selles, et porfüriin on aromaatsete kemikaalide rühm, millel on neli modifitseeritud pürrooli subühikut, mis on omavahel seotud, samas kui protoporfüriin on porfüriini derivaat, mis sisaldab propioonhapperühmi.
