Definitsioon ja ajalugu. Retsessiivne pärilik methemoglobineemia (RHM) on autosoomne retsessiivne ainevahetushäire, mis on tingitud NADH-tsütokroom b5 reduktaasi (cytb5r) puudulikkusest. Seda ensüümi kodeeriv geen asub kromosoomi käel 22q13-qter.
Kust methemoglobiin tuleb?
Methemoglobineemia (kaasasündinud või omandatud) tekib siis, kui punased verelibled (RBC) sisaldavad methemoglobiini tasemel, mis on suurem kui 1%. Methemoglobiin tuleneb raua olemasolust raudvormis tavalise raudvormi asemel. Selle tulemuseks on kudede hapniku kättesaadavuse vähenemine.
Millal moodustub methemoglobiin?
Methemoglobiin moodustub kui hemoglobiin oksüdeeritakse, et sisaldada rauda raud(III) [Fe3+], mitte tavalise raud(Fe2+]) olekus. Ükski neljast hemoglobiini molekulis olevast raua liigist, mis on raudvormis, ei suuda hapnikku siduda.
Mis on methemoglobiin, mis on selle tähtsus?
pigment, milles heem-raud on kolmevalentsel kujul (raud-raud). See. pigmenti nimetatakse seetõttu ka hemiglobiiniks või hemoglobiiniks III. Seega. methemoglobiin on oksüdeeritud hemoglobiin, oksühemoglobiin.
Kas meil on methemoglobiini?
Tavaliselt vabastab hemoglobiin selle hapniku kogu keha rakkudesse. Siiski on teatud tüüpi hemoglobiin, mida nimetatakse methemoglobiiniks ja mis kannab hapnikku läbi teie vere, kuid ei vabasta seda rakkudesse.
