Fumaraas on TCA tsükkel ensüüm, mis katalüüsib fumaraadi muundumist L-malaadiks mitokondrites DNA kahjustuse korral paikneb fumaraas tsütosoolne kajavorm tuumas, kus selle ensümaatiline aktiivsus katalüüsib malaadi vastupidist muundumist fumaraadiks, põhjustades seega fumaraadi lokaalset kuhjumist.
Mida teeb fumaraasi puudulikkus?
Fumaraasi puudulikkus on pärilik seisund, mis mõjutab aju ja muid närvisüsteemi osi. Märgid ja sümptomid võivad hõlmata väikest pea (mikrotsefaalia), tõsist arengupeetust, kehva toitumist, nõrka lihastoonust (hüpotooniat), jõuetust, krambid ja iseloomulikud näojooned
Kus fumaraase kasutatakse?
Fumaraasi või fumaraashüdrataasi kasutatakse sidrunhappe tsüklis, et viia läbi üleminekuetapp energia tootmisel NADH valmistamiseks See metaboliseerib tsütosoolis fumaraadi, millest saab kõrvalsaadus uurea tsükkel ja aminohapete katabolism. See katalüüsib vee lisamist fumaraadile, et saada S-malaat.
Millist reaktsiooni katalüüsib fumaraas?
Ensüüm fumaraas katalüüsib fumaraadi pöörduvat hüdratatsiooni malaadiks. Fumaraasiga katalüüsitav reaktsioon on raku energeetika jaoks kriitiline osana trikarboksüülhappe tsüklist, mis toodab redutseerivaid ekvivalente oksüdatiivse ATP sünteesi käivitamiseks.
Kuidas fumaraas on reguleeritud?
Pärmis osaleb tsütosoolne fumaraas homoloogilise rekombinatsiooni (HR) parandusrajas oma funktsiooni kaudu DSB resektsiooniprotsessis. Selle regulatsiooni üks sihtmärk on resektsiooniensüüm Sae2. Inimese rakkudes osaleb fumaraas mittehomoloogse otsa liitumise (NHEJ) parandusrajas.
